میکروسفالی

مقدمه

بد شکلی های جمجمه: در نوزادان تازه بدنیا آمده بطور طبیعی درزها یا سوچورهای جمجمه باز بوده و فاصله ما بین آنها توسط یک نوار باریک باریک غشایی با عرض چند میلی متر پر می شود. در ساعات اولیه پس از تولد و طی روزهای اول و دوم زندگی استخوان های جمجمه از قابلیت تحرک بالایی برخوردار هستند. لذا می توانند بر روی یکدیگر بلغزند و با اندازه و قالب مجرای زایمان تطابق حاصل کنند که به این حالت molding گفته می شود. این قابلیت به تنظیم محیط دور سر و تطابق آن با شکل و ویژگیهای خاص کانال زایمانی کمک می نماید.

سوچور های اصلی جمجمه نوزادان عبارتنداز: ساژیتال، کرونال و لامبدوئید.نواحی نرم و نسبتا بزرگی که در محل تلاقی این سوچورها ایجاد می شوند ملاج یا فونتانلهای قدامی و خلفی نام دارند. پس از تولد این استخوان های جمجمه در جهت محور عمود بر خط سوچورها صورت می پذیرد و سوچورها نیز با ترتیبی منظم و قابل پیش بینی بسته می شوند. اگر چه سن بسته شدن سوچورها در میان کودکان بسیار متفاوت است، بطور طبیعی تمام سوچورها و فونتانل ها در سنین زیر استخوانی می شوند:

هشت هفتگی: بسته شدن فونتانلهای خلفی.

شش ماهگی: برقراری پیوند فیبروزه میان خط سوچورها و بهم پیوستن لبه های دندانه دار آنها.

هیجده ماهگی: بسته شدن فونتانل قدامی.

دوازده ماهگی: از بین رفتن قابلیت جدا شدن سوچورها در اثر افزایش ICP

تا اواخر دوران کودکی پیوند سوچورما سفت و محکم نمی شود. بسته شدن سوچورها قبل از زمان مورد انتظار از رشد جمجمه در محور عمودی یا قائم ممانعت بعمل می آورد. در چنین مواردی بدلیل اینکه افزایش حجم مغز به فضای بیشتری نیاز دارد، جمجمه در جهت موازی با سوچورهای بهم جوش خورده به رشد خود ادامه می دهد. این تغییر رشد جمجمه در صورت طبیعی بودن رشد بافت مغزی زیرین همواره باعث غیر طبیعی شدن شکل سر خواهد شد. سر کوچک با سوچورهای بسته و شکل طبیعی اغلب نشان دهنده نارسایی و عدم کفایت رشد مغز است. در وضعیت مذکور، نارسایی رشد مغزی ناشی از بسته شدن سوچورها نبوده بلکه سوچورها بدلیل توقف رشد مغز بسته شده اند.

در اوایل دوران نوزادی با انواع مختلفی از بدشکلی های جمجمه روبرو می شویم. برخی از این بدشکلی ها عبارتند از: سر بزرگ توام با برجسته بودن پیشانی (برآمدگی یا BoSS ویژگی مشخصه هیدروسفالی)، بوس یا برآمدگی ناحیه آهیانه ای در هماتوم های مزمن زیر سخت شامه ای، کوچکی سر و انواع بدشکلیهای جمجمه در برخی از نوزادان این بدشکلی ها طی دوران بارداری یا قبل از تولد به وجود می آیند. اما در دیگر نوزادان محیط سر معمولا در هنگام تولد طبیعی است وبا افزایش سن، روند تکامل سر از حالت طبیعی خارج می شود. مراقبت پرستاری از خانواده هایی که فرزندشان به نقایص جمجمه ای دچار است شامل شناسایی کودکان دچار بدشکلی های جمجمه ای و ارجاع آنها برای ارزیابی های بیشتر است(1).

میکروسفالی به معنای سر کوچک است و سر کوچک معمولا نشانه مغز کوچک می باشد(2). این ناهنجاری ممکن است به دلیل اختلال اتوزومی مغلوب ، وجود کروموزوم غیر طبیعی یا تماس با یک تراتوژن از قبیل پرتو درمانی خصوصا در هفته 4 تا 20 جنینی ایجاد شود(3). میکرو سفالی اولیه به علت آنومالی های رشد مغز در هفت ماه اول ایجاد می شود. فاکتور های خانوادگی، عفونتهای مادرزادی ، آنومالی های کروموزومی، سندرم های دیس مورفوژنیک، نقایص آناتومیک مغز که در اوایل بارداری برای جنین اتفاق می افتد، داروها وسموم واختلالات متابولیک همچنین کرانیوسینوستوز شایع ترین علل می باشند. بدون شک علل میکروسفالی بسیار است. ولی تعداد کمی از آن ها در بچه ها دیده می شود. اندازگیری دور سر در همه افراد خانواده اهمیت دارد. همچنین شرح حال دقیق زمان بارداری مهم است و شامل عفونتهای مادرزادی، مصرف الکل وداروها می باشد. در نوزادانی که فنوتیپ غیر طبیعی دارند یا سابقه زود بسته شدن سوتر ها وجود دارد باید آزمایش های سرولوژیک عفونتهای مادرزادی درخواست گردد.

شایع ترین علل میکروسفالی

ژنتیک: فامیلیال

داروها و سموم

کروموزومی

عفونتهای مادرزادی

آنسفالوپاتی هیپوکسیک-ایسکمیک

میکروسفالی زنتیک یا فامیلی

1) نوع اتوزومال غالب: میکروسفالی معمولا به شدت نوع اتوزومال مغلوب نمی باشد.بچه ها مبتلا به پیشانی کوچک،شکاف پلکی به طرف بالا وگوشهای بزرگ دارند.

2) نوع اتوزومال مغلوب: فنوتیپ معمولا بارز است. قد کوتاهتر از حد طبیعی،پیشانی بطور برجسته بطرف پایین، چانه هیپوپلاستیک وبینی و گوش بزرگ دیده می شود.پوست سر شیاردار است،دیپلژی اسپاستیک غالبا وجود دارد. در بسیاری ازموارد عقب ماندگی شدید ذهنی وجود دارد.

عفونتهای مادرزادی

عفونتهای داخل رحمی با سرخچه سایتومگال ویروس،توکسوپلاسموز، هرپس سیمپلکس، سیفلیس، ویروس نقص ایمنی اکتسابی، کوکساکی ویروس و آبله مرغان و سایر عفونت ها می تواند باعث میکروسفالی شوند. بسیاری از نوزادان ممکن استعلائم و نشانه های دیگری مثل ترومبو سیتوپنی، وزن پایین تولد، هپاتواسپلنومگالی و زردی داشته باشند. برخی از عفونت ها هر چند تحت بالینی هستند به صورت عقب ماندگی سایکوموتور، میکروسفالی یا کری دیررس تظاهر می کنند (2).

عفونت های مادری (خصوصا توکسوپلاسموز، سرخجه یا سیتومگالوویروس) یا عوامل شیمیایی باشد. میکروسفالی ثانویه می تواند در اثر آسیب های مختلف وارده در طی سه ماهه سوم بارداری، در حین تولد و یا اوایل شیرخوارگی حادث شود. عفونت، ضربه، اختلالات متابولیکی و آنوکسی میتواند سبب کاهش رشد مغز و بسته شدن زودس سوچورهای جمجمه گردد. مصرف الکل و تنباکو توسط مادر خطر میکروسفالی ثانویه را در جنین در مقایسه با سایر دلایل از قبیل سندروم ها 6.2 برابر می افزاید. در میکروسفالی، محیط سر بیش از 3 انحراف معیار کمتر از میانگین طبیعی بر حسب سن و جنس می باشد. تظاهرات بالینی در دو نوع میکروسفالی میتواند از وضعیت دسربره، فقدان کامل پاسخدهی و یا رفتار های سیستمیک و اختلال خفیف حرکتی، عقب ماندگی آموزش پذیری ذهنی و یا افزایش خفیف حرکت می باشد. در هر صورت همه کودکان مبتلا به میکروسفالی دچار تأخیر در بعد شناختی هستند (3).

تدابیر درمانی

برای کودکان دچار میکروسفالی درمانی موجود نیست، لذا مراقبت های پرستاری با هدف کمک به والدین جهت تطابق و سازگاری با مساله پرورش و تربیت کودک دچار نقایص مغزی صورت می پذیرد. در مراقبت از نوزادانی که از فواید عمل جراحی بهره مند گردیده اند، توجه به علائم کاهش هماتوکریت و هموگلوبین به دلیل خونریزی فراوان در خلال عمل جراحی، مورد تاکید خاص قرار می گیرد. دستگاه مانیتور قلبی، ممکن است تعداد قلب را در حالت استراحت 200 نشان می دهد.

مراقبت های پرستاری شامل: مشاهده علائم خونریزی، درد و ورم همچنین آموزش به والدین در زمینه حفظ ایمنی و مراقبت از سوچورها است. سوچورهای جراحی باید خشک و سالم باقی بمانند. والدین باید به علائمی چون قرمزی، خروج ترشحات از ناحیه جراحی و تورم توجه نشان داده و درجه حرارت های بالاتر از 38.4 درجه سانتی گراد را گزارش نمایند هیچگونه درمانی موجود نیست (1-3).

منابع

1. پرستاری کودکان. مارلو - وونگ. ترجمه اعضای علمی دانشکده پرستاری شهید بهشتی، ویرایش ملاحت نیک روان مفرد، نشر گلبان. چاپ اول:1386، صفحات 496 و 497.

2. علائم ونشانه شناسی در طب کودکان. ترجمه دکتر فرید تیموری، ناشر دکتر فرید تیموری،چاپ اول،1382 صفحات 115 و 116.

3. درسنامه پرستاری کودکان، وونگ. ترجمه مهناز شوقی، مهنازسنجری، زیر نظر و ویرایش سونیا آرزومانیاس، نشر جامعه نگر، چاپ سوم:1387،صفحه 358